Die „autoimmunen blasenbildenden Erkrankungen“ sind was ganz besonderes für die Hautärzte, denn sie sind selten und stellen für den Patienten eine echte Bedrohung dar. Ich schreibe hier nicht über Blasen an den Füßen nach neuen Schuhen, oder einen blasigen Insektenstich, das ist zwar unangenehm, mehr aber auch nicht.
Pemphigus ist das Stichwort: bis weit in das 20.Jahrhundert wurde so ziemlich alles, was auf der Haut Blasen verursachte, als Pemphigus bezeichnet, auch wenn schon gesehen wurde, dass es unterschiedliche Sorten gab.
Ganz grob galt: Jüngere (50Jahre +) mit schlaffen Blasen, meist langsam im Mund beginnend, bald schwer krank, schnell tot, hatten Pemphigus vulgaris.
Ältere (70Jahre +), mit strammen Blasen, selten Schleimhäute befallen, nicht ganz so schlechte Prognose, hatten das Blasige Pemphigoid (-oid = sieht aus wie).
Und dazu ein Kessel Buntes: Kinder, Schwangere und ganze Familien.
Die feingewebliche Untersuchung von Hautproben half dem Arzt sein Urteil abzusichern, aber lange nicht dem Patienten: Das Opfer starb an Infektionen oder verhungerte – bis das Cortison auftauchte.
Cortison ist ein Medikament gegen Entzündungen – die Pemphigus-Erkrankungen schienen entzündlicher Natur zu sein – Cortison half tatsächlich. Natürlich gab und gibt es ein Problem: man benötigt so viel Cortison, dass es richtig Nebenwirkungen gibt, die Oberschlauen sagten dann: jetzt sterben die Patienten an den Folgen der Therapie… Taten sie auch, aber doch deutlich später als bisher, und auch mit einer zwischenzeitig besseren Lebensqualität.
Heute sind wir noch besser geworden und haben nur noch wenig Kollateralschäden, denn inzwischen weiss man sehr viel mehr über diese Krankheiten, und hat zahlreiche unterschiedliche Varianten klar definieren können. Gemeinsam haben der Pemphigus vulgaris und die Blasigen Pemphigoide aber die Auslösung durch Antikörper, die sich gegen Bestandteile der Haut richten und dort, je nach Anheftungsort, Schaden anrichten und so eine Hautschicht auflösen. Beim Pemphigoid platzt die ganze, sonst heile Haut von der Unterhaut weg, deshalb sind die Blasen stramm und schaffen es bis in die Sprechstunde, beim Pemphigus liegt die Zerstörung weiter „oben“ in den Hautschichten, das Blasendach ist sehr dünn und oft sieht man nur noch eine nässende Stelle mit einem zur Seite geschobenen Resthäutchen.
Jetzt kurz etwas Kleingedrucktes: Beim Pemphigus vulgaris reichen die Antikörper alleine aus, um Blasen zu machen, Cortison kann hier keine Entzündung abstellen, sondern nur die Herstellung der Antikörper(Eiweisse) verringern. Daher benötigt man deutlich mehr und länger Cortison als bei anderen entzündlichen Hautkrankheiten – und, ganz wichtig: Salben helfen NULL, weil sich die krankmachende Maschinerie in den weissen Blutkörperchen befindet – an der Haut wird nur noch vollstreckt. Die Krankheiten der Pemphigoid-Gruppe sind etwas anders, hier schieben die Antikörper eine Entzündung an, und die kann man mit der üblichen Entzündungsdosis bekämpfen – und hier haben auch Salben einen Platz.
Warum man diese Krankheiten bekommt ist weiterhin unklar, die genetische Bereitschaft spielt eine Rolle, aber so etwas Handfestes wie einen Virus oder ein Gift oder zuviel Alkohol, alles Fehlanzeige.
Bei der Behandlung kann man also nicht das wirklich Ursächliche abstellen, aber es lässt sich die Antikörper-Produktion bremsen: durch Cortison (wirkt hier als Hemmer der Eiweissherstellung) und durch Schädigung der die Antikörper herstellenden Zellen (das Medikament Azathioprin schädigt die überaktiven Lymphozyten). Damit bekommt man ungefähr 85% der Pemphigus-Patienten in den Griff. Der Rest ist was für die Universität mit Antikörpern und Blutwäsche.
Wie bei Krebserkrankungen gilt auch beim Pemphigus: frühes Handeln verbessert die Prognose. Damit liegt der Ball wieder beim Erstbehandler: Erkenne, dass hier was nicht stimmt, und hol dir fachkundige Hilfe. Betonung liegt auf KUNDIG und TU WAS. Unsere letzte Patientin hatte nach 7 Monaten Herumgepfusche beim sich deutlich überschätzenden Heilpraktiker 8 Kg und einige tausend Euro verloren.
Das Pemphigoid ist noch wieder anders, hier beginnt das Ganze oft mit unerklärlichem Juckreiz – aber in einer Altersgruppe, denen das Fell ohnehin leicht juckt. Wenn es gelingt, hier vor einsetzender Blasenbildung eine richtige Diagnose zu stellen (mit der Immunfluoreszenz) darf man sich zu Recht für mindestens eine Woche für einen guten Dermatologen halten. Anschliessend muss man aber auch wirklich einer sein, denn die Therapie erfordert viel Erfahrung und Fingerspitzengefühl, um den ja meist ziemlich betagten Patienten sicher durch eine nicht nebenwirkungsfreie Therapie zu steuern.